Recomendaciones nutricionales para pacientes con seudohipoparatiroidismo
Nicolle Reynoso 1121690
El seudohipoparatiroidismo (PHP) engloba un grupo de enfermedades raras caracterizadas por la resistencia tisular a la hormona paratiroidea (PTH), con alteraciones genéticas en el locus GNAS. En este contexto, se han identificado distintos tipos de PHP, como el PHP tipo 1A (OMIM#103580), PHP1B (OMIM#603233), y PHP1C (OMIM#612462).
Estas condiciones comparten defectos en la proteína estimulante G (Gs), principal producto del locus GNAS. Los defectos en esta proteína afectan la vía de señalización desde el receptor acoplado a Gs al medio intracelular, comprometiendo diversas acciones biológicas. La nueva clasificación categoriza estas formas de PHP como iPPSD2 (con alteraciones genéticas) e iPPSD3 (con alteración de la metilación).
Los pacientes con PHP desarrollan hiperfosfatemia, hipocalcemia y elevación de PTH, a menudo acompañados por el fenotipo de osteodistrofia hereditaria de Albright, que se caracteriza por talla baja, cara redondeada, cuello corto, braquidactilia y osificaciones ectópicas.
El tratamiento del PHP implica una intervención nutricional específica para modular tanto las alteraciones bioquímicas como para regular el metabolismo energético. Es crucial establecer pautas basadas en la evidencia para orientar a pacientes y cuidadores de niños con PHP. En este contexto, se destacan varios principios fundamentales.
La distribución adecuada de proteínas es esencial, con un énfasis particular en evitar el consumo excesivo de proteínas de origen animal para minimizar la excreción urinaria de calcio y reducir el riesgo de litiasis renal. En el ámbito de la fibra, se destaca la importancia de su inclusión en la dieta, con especial atención a la adaptación según la edad y situación clínica del niño. En cuanto a los micronutrientes, la gestión cuidadosa del calcio y el fósforo es central. Se subraya la necesidad de equilibrar la ingesta de calcio para evitar el exceso que podría interferir con la absorción de otros minerales.
En conclusión, este artículo ofrece una guía integral y fundamentada para la intervención nutricional en niños con seudohipoparatiroidismo, abordando aspectos desde el equilibrio energético hasta la selección cuidadosa de nutrientes específicos.
Fuente: https://www.analesdepediatria.org/es-recomendaciones-nutricionales-pacientes-con-seudohipoparatiroidismo-articulo-S169540332300125X
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Realmente me encantó mucho tu blog. Ya que tiene una visión detallada y fundamentada sobre las recomendaciones nutricionales para pacientes con seudohipoparatiroidismo. Me gusta como se destaca los principios esenciales, como la distribución adecuada de proteínas, la importancia de la fibra y la gestión cuidadosa de calcio y fósforo. Ofreciendo una guía completa que aborda aspectos desde el equilibrio energético hasta la selección de nutrientes específicos, brindando información valiosa para pacientes.
ResponderBorrarEn mi opinión, tu artículo es muy informativo. Me gusta cómo has presentado las recomendaciones nutricionales para pacientes con seudohipoparatiroidismo de manera clara y concisa. También me parece que has hecho un buen trabajo al explicar la enfermedad y su impacto en el metabolismo. En general, creo que tu artículo es una excelente fuente de información para cualquier persona interesada en aprender más sobre el seudohipoparatiroidismo y cómo manejarlo
ResponderBorrarMe gusto mucho cómo tu articulo presenta una vision detallada sobre las necesidades especificas de este trastornó al seguir algo equilibrado con sus nutrientes en específico para mejorar su salud y también así brindando gran información para las personas interesadas en aprender más sobre el seudohipoparatiroidismo
ResponderBorrarExcelente!
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